软组织肉瘤 临床试验招募

近年来，欧美进行了一些“异病同治”的临床试验，还取了个土的掉渣的名字——“篮子试验”，但却成为了难治性疑难肿瘤领域一大热门理论。其概念就是不考虑肿瘤的解剖学位置，给内在特征类似（主要是具有相同驱动基因突变）的患者尝试相同的治疗方案，看效果如何。

软组织肉瘤在肿瘤医院或者儿童医院这样的专科医院，尚且属于少见病，在综合性医院更难引起重视。大部分患儿家长也面临着两难的选择：送去综合性医院肿瘤科，将会面临一群没有任何儿科经验的医生；送去儿童医院内外科，医生常常对恶性肿瘤特别是转移复发束手无策。

卡波西肉瘤又称Kaposi肉瘤（KS）是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病损，也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官

软组织肉瘤是一种在结缔组织中形成的肉瘤，尽管该术语有时适用于目前未被认为是结缔组织的软组织元素。

软组织肉瘤 是一组源于全身各部位结缔组织除骨或软骨以外的恶性肉瘤。 主要包括发生于纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、神经组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管等组织，其发病率占成人全身恶性肿瘤的 1%，儿童恶性肿瘤的 15%，但近来呈上升趋势。 由于发病率低，常常被人们忽视。但软组织肉瘤的恶性度高，多可造成肢体病损，甚至直接危及患者生命。由于软组织肉瘤组织病理学类型繁多，发病率低，给诊断和治疗的研究带来很大困难。 常见的软组织肉瘤有恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、

在早期阶段，软组织肉瘤通常不会引起症状。 因为软组织相对具有弹性，所以肿瘤可以生长得相当大，在正常组织受损，在感觉到或者引起任何问题之前才能发现。

研究表明，在木材防腐剂和苯氧基除草剂中暴露于氯酚的工人可能会增加发展软组织肉瘤的风险。罕见的百分比的罕见血管肿瘤患者在工作中肝脏血管肉瘤已经暴露于氯乙烯。该物质用于制造某些塑料，特别是PVC。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防，很多癌症在它们形成以前是能够预防的，1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，呼吸的空气，喝的水，选择制作的食品，活动的习惯和社会关系等。

病理学家在显微镜下检查组织。如果存在癌症，病理学家通常可以确定癌症的类型及其等级。这里，“等级”是指用于简明地表示肿瘤的预测生长速度及其扩散趋势的量表，并且由在显微镜下检查时癌细胞出现异常的程度决定

一般来说，软组织肉瘤的治疗取决于癌症的阶段。肉瘤的阶段是基于肿瘤的大小和等级，以及癌症是否扩散到淋巴结或身体的其他部位（转移）。软组织肉瘤的治疗方案包括手术，放射治疗和化疗根据肿瘤生物学特性、肿瘤分期分别采用以手术为主、辅以放、化疗的综合治疗。

根据国家癌症研究所（NCI）的统计，软组织肉瘤患者的总体相对5年生存率约为50％。这些统计数据包括卡波西肉瘤患者，其前景比许多肉瘤更差

纤维肉瘤现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞。Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断，但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。

软组织恶性肿瘤，又称组织肉瘤，仅占全部恶性肿瘤的1％左右。在儿童期软组织肉瘤的发病次于白血病、脑肿瘤和淋巴瘤，居第四位。在软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和间皮肉瘤等。在儿童期，国内外的资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。以下是软组织肉瘤的致病原因。

纤维肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纤维细胞，是纤维组织的恶性肿瘤，多见于5岁以下，有些患儿出生时即发现，也称“先天性及婴儿纤维肉瘤”，男孩略多于女孩。

核心提示: 纤维源性肿瘤多发于皮下组织;脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部。滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。

帕唑帕尼是一种酪氨酸激酶抑制剂适用于为治疗晚期肾细胞癌患者。